Quand le système immunitaire se dérègle

Lors d’une SEP, pour des raisons encore inconnues, l’organisme «reconnaît » la myéline entourant les nerfs comme un corps «étranger», ce qui provoque une inflammation le long des nerfs atteints.
La défense est d’abord prise en charge par l’immunité non spécifique, dont fait partie le système complémentaire qui détecte et détruit les intrus. Le travail du système complémentaire est soutenu par ce qu’on appelle des cellules macrophages (du grec: «gros mangeur», makros = grand, phagein = manger). L’entrée en action de l’immunité non spécifique entraîne également l’intervention de l’immunité spécifique (cellules T, cellules B, …). Ces cellules sont programmées spécifiquement pour rechercher les intrus dans l’organisme et les marquer. Ce marquage attire alors les cellules macrophages qui mettent les intrus hors d’état de nuire. Les endroits logeant des amas de ces cellules immunitaires spécifiques et non spécifiques sont désignés par le terme «foyers d’inflammation».

Lésions de la gaine de myéline causées par les propres cellules de défense

Dysfonctionnement des défenses

Dans les maladies auto-immunes (auto = soi-même), les cellules T ne fonctionnent pas correctement. Elles reconnaissent les propres cellules corporelles comme un corps «étranger» et poussent les cellules de défense à la poursuite des propres cellules. C'est vraisemblablement ce qui se produit dans la SEP, raison pour laquelle on la compte parmi les maladies autoimmunes.

Dans la SEP, les cellules immunitaires attaquent les gaines de myéline. Cette réaction inflammatoire endommage non seulement la myéline elle-même, mais aussi les oligodendrocytes (les cellules qui produisent la gaine de myéline des axones dans le SNC). Ces sites inflammatoires typiques de la SEP peuvent être mis en évidence par une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau. Lorsque la myéline est détruite par les macrophages, les axones nerveux restent nus. Ces axones nus, c'est-à-dire démyélinisés, ne peuvent plus transmettre efficacement les influx électriques. La transmission des influx est ralentie ou cesse même complètement, car les influx ne peuvent plus sauter d'unà l'autre.

Remyélinisation; par exemple reconstruction de la myéline endommagée; la gaine de myéline réparée est plus fine et plus souvent interrompue par des qu' à l'origine.

Symptômes initiaux typiques de la SEP:
- troubles de la vue (images doubles, floues, etc.)
- troubles de la sensibilité (sensation de coton dans les jambes; difficulté à saisir de petits objets)
- diminution de la force musculaire (bras ou jambes fatigués)
- troubles de la coordination (tremblements, marche mal assurée))
- diminution des performances intellectuelles et troubles de la mémoire

Des études montrent que les foyers d’inflammation sont particulièrement actifs lors de l’apparition de la SEP. C’est pourquoi un traitement de base est aujourd’hui mis en place le plus tôt possible afin de limiter le nombre de poussées et d’éviter une progression des lésions inflammatoires.

Réparation possible

Lorsque l'inflammation diminue, des mécanismes de réparation s'activent, réussissant parfois même à provoquer une remyélinisation (rétablissement de la myéline précédemment détruite). La transmission des influx marche de nouveau à peu près normalement, et la fonction temporairement interrompue est en grande partie rétablie.

Ce cycle de destruction (démyélinisation) et rétablissement (remyélinisation) dans la substance blanche du SNC se répète continuellement. Lorsque l'inflammation touche une région plus étendue, des cicatrices (plaques) subsistent. Si l'inflammation surgit toujours au même endroit, les mécanismes de réparation ne sont plus en mesure d'accomplir leur devoir de reconstruction et le nerf concerné est endommagé durablement. La nature des troubles qui surgissent dépend des zones du cerveau ou de la moelle épinière, touchées par la lésion.

Après 25 ans de maladie, la plupart des patients touchés par la SEP peuvent encore se passer de fauteuil roulant.